Son las siglas en inglés para “argininosuccinato liasa”. La deficiencia de ASAL es un tipo de enfermedad relacionada con los aminoácidos. Las personas con esta deficiencia no pueden eliminar el amoníaco del cuerpo. El amoníaco es una sustancia dañina. Se forma cuando la proteína y suscomponentes básicos, los aminoácidos, se descomponen para que el cuerpo los use.
Normalmente, el cuerpo transforma el amoníaco en una sustancia llamada “urea”.La urea luego se elimina por la orina sin problemas. Si el amoníaco no se transforma en urea, comienza a acumularse en la sangre y puede hacer mucho daño. Si los niveles de amoníaco permanecen altos por mucho tiempo, puede producirse un daño cerebral grave.
Composicion de la urea
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